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28 décembre 2013 6 28 /12 /décembre /2013 16:28

It was at 1990 since several decades well known that an aetiology to neuro-psychiatric disturbances in elderly patients may  be  cobalamin  deficiency, mainly by ileum malabsorption, as in Biermers' disease, but not only in the elderly and beacause  of a Biermers' disease : gastrectomy, ileum resections, Zollinger-Ellison syndroma, pancreatitis, bothriocephalosis, intestin bacterial massive pullulement, vegetarianism, drugs metabolic interferencies, E.D.T.A., P.A.S, N²O, colchicine, éthanol, neomycin, where known as less common causalities to B12 vitamin defiency. Very rarely an inborn abnormal B12 cell metabolism is involved in adulds. Sever cobalamin (vitamin B12) deprival is rapidly lethal in the absence of diagnosis and cobalamin supplies.

According to R. Carmel, MD and  Y.P. Agrawal MD, the comparison of nowadays Cobalamin Assays in Pernicious Anemia such as CBLAs with older microbiological and radioisotope-dilution assays shows a higher rates failure  (N Engl J Med 2012; 367:385-386 July 26) .  

 

French :  les  déficits cobalaminiques sévères tels qu'ils apparaissent dans la maladie de Biermer peuvent être rapidement mortels ou laisser de lourdes séquelles neurologiques ou intellectuelles irréversibles quand ils ne sont pas corrigés. L'abandon de la commercialisation du test de Schilling en 2003 pose maintenant problème. E. Andrès et al.  déplorent ne plus pouvoir faire facilement la part des déficits conbalaminiques qui reviennent à la maladie de Biermer de ceux qui reviennent à d'autres causes de malabsorption, d'autant que depuis la découverte du syndrome de  non dissociation de la vitamine B12 de ses protéines porteuses, plus communément appelé syndrome NDB12PP, cette maladie ne peut plus être considérée comme la cause la plus fréquente des carences cobalaminiques.
 
Selon R. Carmel et  Y.P. Agrawal  (N Engl J Med 2012; 367:385-386 July 26),  les procédés CBLAs 
(competitive-binding-luminescence-assays) actuellement en usage   pour  évaluer une  cobalaminémie sont  sources d'un plus grand nombre d'erreurs que le procédé  microbiologique en usage jusqu’à la fin des années 1990. Le procédé micro biologique avait l’inconvénient de demander  7 jours pour livrer ses résultats  (Cf.  Hélène Ogier de Baulny   "Les vitamines, aspects métaboliques, génétiques, nutritionnels et thérapeutiques; 254-281, 1987  Masson  éditeur)  alors que la maladie de Biermer et les syndromes cobalaminiques carentiels sont des urgences médicales. Le procédé de radiodilution isotopique  déclarés par ces auteurs fiables à 95 % cependant que les procédés  CBLAs  seraient entachés  de 22 à 35 % d'erreurs, avec des erreurs sur la normale pouvant dépasser 1000 ng/litre. ( "assay failure rates are 22 to 35%" ; "false normal CBLA levels often exceed 1000 ng per liter".)

Case report

RESUME :  prétextant la normalité du test de Schilling, de la cobalaminémie  et de l'absence d'anémie chez un patient de 79 ans, les neurologues d'un Service de l' AP - HP avaient rejeté en 1990  le diagnostic de probabilité de syndrome neuro-anémique consécutif à la maladie de Biermer tandis que c'était ce diagnostic qui avait motivé l'admission du malade dans leur Service. Les neurologues optèrent contre toute évidence logique pour le diagnostic d'atteinte diffuse du système nerveux (sic, cf. ci-après ). Ils attribuèrent cette "atteinte diffuse" à une "encéphalopathie vasculaire" (sic) quand le diagnostic de carence vitaminique B12  s'imposait plus que tout autre cliniquement. Ils retinrent ce dernier diagnostic même après que la preuve thérapeutique a été apportée qu'il s'était bien agi d'un syndrome cobalamino-carentiel sévère.

Le rétablissement tout à fait inattendu de ce malade sous l’effet du traitement de la maladie de Biermer fut apparemment très mal vécu,  voire malvenu, venu comme contrariant. Le  retentissement qu'eut  son rétablissement au sein de l'AP - HP  ne put que contribuer  à l'individualisation de entité nosologique depuis appelée "carence vitaminique B12 avec test de Schilling normal" ou  syndrome de "non dissociation de la vitamine B12 de ses protéines porteuses" ( syndrome NDB12PP )

La récupération intellectuelle du malade sous l'effet du traitement normalement dévolu à la maladie de Biermer démontra l'inanité du concept de DTA  (Démence de type Alzheimer) qui lui avait été appliqué.

Le refus obstiné de lui administrer durant cinq longues semaines le traitement de la maladie de Biermer tandis qu'il s'imposait témoigne de ce qu'il se serait  agi :

1° soit d'une authentique non reconnaissance délibérée de la maladie de Biermer, maladie  dont on aurait voulu taire le diagnostic pour X raisons (un conflit d'intérêt majeur du fait que le malade avait été transfusé à l'hôpital Saint-Louis en avril 1984 lors de la mise en place d'une prothèse de hanche. L'hypothèse d'une abstention volontaire du traitement de la maladie de Biermer irait ainsi de pair avec la volonté  de préserver une Clinique proche utile à certains Services de l'AP, ainsi que le suggère ce qui par la suite s'est passé au CHU de Mantes la Jolie  en 1996-97,  quand,  sous l'égide du même prescripteur, un grand nombre de malades passèrent de vie à trépas sous prétexte d'euthanasies. Le Dr. Laurence Kouyoumdjian avait fait mettre un terme à ces assassinats. Elle avait eu le courage de les dénoncer sans que cela lui vaille la moindre reconnaissance de la part de l'administration de sonCHU : que je sache, le Dr. Kouyoumdjian ne fut pas distinguée pour son courage, mais bien plutôt traitée en paria.

2° soit d'une entité nosologique depuis publiée sous l'appellation syndrone de carence vitaminique B12 avec test de Schilling négatif, désormais mieux connue sous celle de syndrome DNB12PP (Cf. Revue de Médecine Interne 2003;24 (4): 218-223. "Carence en vitamine B12 avec test de Schilling normal ou syndrome de non dissociation de la vitamine B12 de ses protéines porteuses chez le sujet âgé. Étude de 60 patients"), où il est fait état de "confits d'intérêt". 

 3° soit, beaucoup moins probablement, à cause de son extrême rareté, il s'est agi de l'épouvantable LEMP (Leuco-encéphalopathie multifocale progressive). Les guérisons y sont encore bien plus rares. Il est donc très peu probable qu'il se soit agi de cette maladie, et si tel avait été le cas, il aurait été du plus haut intérêt d'essayer de quoi le malade était décédé quatre après avoir présenté une LEMP.   La LEMP nosocomiale est une entité depuis lors à tort ou à raison réputée répondre favorablement au  traitement cobalaminique. Les cas sont si rares que la question est sujette à contestation (Cf.  Revue Neurologique 2006;162 (1):22-42. Atteintes du système nerveux central et infections par le virus VIH -1 (Antoine Moulignier, Service de Neurologie, Fondation Adolphe Rothschild, 75019, Paris).

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Selon Emmanuel Andrès et ses collaborateurs, le Dr. R. Carmel  a établi  dans le "milieu des années 1990"  qu'un grand nombre de malades pouvaient souffrir de carences vitamique B12  sévères sans que le test de Schilling  ne mette cette carence en évidence (Emmanuel Andrès et al.  "Médecine thérapeutique",  mai-juin 2008  vol. 14 n°3  p. 156-61,  "Une nouvelle cause de carence en vitamine B12 chez l'adulte : le syndrome de non dissociation de la vitamine B12 de ses protéines porteuses"). Le Pr. Pierre Bouche, dans son livre sur les polyneuropathies périphériques traite pourtant de cette question en 1990. Il était alors Chef de Service des explorations fonctionnelles à La Pitié-Salpétrière.

Andrès et al rapportent dans leur article  que la description princeps du syndrome de  malabsorption de la vitamine B12  avec test de Schilling normal avait en réalité  été faite en 1973  par Doscherholmen, mais que cette description était "restée sans suite". Que la découverte de Doscherhomen soit "restée sans suite" est une manière de parler, parce que la longue méconnaissance de cette découverte - qui reste largement ignorée encore actuellment, Cf. infra -  est d'autant plus incompréhensible qu'elle aurait dû être faite bien avant 1973. Elle a entre-temps coûté la vie à un grand nombre de malades. Mon père avait failli mourir de cette méconnaissance en septembre 1990 alors même que le diagnstic de carence vitaminique B12 était évident malgré un test de Schilling à tort déclaré négatif (Cf. article "Une nuit vitaminée" site web n° 79972429 html).   

Andrès et al. citent en bibliographie un article de R. Carmel en date de 1995 :  "Malabsorption of  food-cobalamin". Bailliere’s Clin Haematol 1995 ; 8 : 639-55),  et tout de suite après l'article relatif à la communication de Doscherholmen. Cet article  est effectivement daté de 1973 ("Impaired assimilation of egg Co vitamin B12 in patients with hypochlorhydria and after gastric resection" A. Doscherholmen et WR. Swain, Gastroenterology 1973 : 64 : 913-9.)  Ainsi avait-on fini  au "milieu des années 1990" par bien vouloir admettre que la cause la plus fréquente des anémies pernicieuses n'était pas à rapporter à la maladie de Biermer mais à la "non dissociation de la vitamine B12 de ses protéines porteuses", c'est-à-dire à un "syndrome de carence vitaminique B12 avec test de Schilling normal".

Il apparaît depuis  que la maladie de Biermer n'entre qu'à la hauteur de 25 à 30% dans les causes de carences cobalaminique contre à 50 à 60 %  attribuables  à la NDB12PP.  La maladie de Biermer était considérée responsable de 80% des cas cliniques de carences vitaminiques B12. Ne sont-ils pas très  nombreux  (50 à 60 % ? ) les malades qui en étaient affectés sans que leurs troubles aient été rapportés à leur véritable cause, qui en sont morts (voir le livre de Pierre Bouche sur les polyneuropathies).   

En 2012, R. Carmel et  YP. Agrawal en viennent à s'interroger dans le New England  sur les causes d'erreurs dans le  diagnostic des anémies pernicieuses  :  "Failures of cobalamin assays in pernicious anemia"  (N Engl J Med. 2012; 367 : 385-6.) ... article qu'il nous reste à lire pour savoir s'il ne traite pas du problème précédemment abordé en 1978 dans un article de la même revue sur les causes d'erreurs  dans la mesure de la cobalaminémie  (Kolhouse et al : "Cobalamin analogues are present in human plasma and can mask cobalamin defiency because current radioisotope dilution assays are not spécifique for true cobalamin" (New Engl. J. Med.  299, 15, 787 - 792.). 


D'après ce que j'ai compris du texte de Carmel et  Agrawal, selon  une étude rétrospective, les CBLAs (competitive-binding luminescence assays), méthodologies actuellement utilisées pour la mesure de la cobalaminémie,  livreraient 5 à 6  fois plus de résultats erronés que les méthodes microbiologiques ou de dilutions radioisotopiques en usage dans les précédentes décennies (25 à 30 % d'erreurs avec les CBLA contre 5 % anciennement).  

Autrement dit aujourd'hui plus que dans les années 1990 une cobalaminémie normale ne suffit pas à éliminer le diagnostic  de carence cobalaminique devant un tableau de sclérose combinée.

Les neurologues de l'hôpital Bicêtre avaient été confrontés à un tel  tableau clinique en août 1990. Après le retour du test de Schilling déclaré normal (Cf. ci-après) ils s'étaient contenté de faire un diagnostic, à moi proféré verbalement, de démence de type Alzheimer  (DTA) , puis d' ATTEINTE DIFFUSE DU SYSTEME NERVEUX  (sic) en conclusion de leur CR. d'hospitalisation,  avant d'opter pour celui d'encéphalopathie vasculaire dans un second CRH rédigé après qu'ils ont eu la preuve expérimentale (thérapeutique, administrée à partir du 12 sptembre)  le 20 septembre 1990 qu'il s'était bien agi d'un tableau neurologique très sévère que seule une vitaminothérapie B12 drastique - 1/mg/jour/IM tous les jours - que j'avais institué après cinq semaines d'hospitalisation - avait pu faire régresser. Le malade était mourant quand je l'ai démarrée.  (cf. sur le Web "Une nuit vitaminée" sites n°  69972429 et/ou 108281777 html )   

Le syndrome NDB12PP  provoquant des désordres neurologiques et  psychiatriques similaires à ceux que détermine la maladie de Biermer, il s'en suit qu'il est deux fois plus fréquent que cette maladie, qui elle-même est assez  fréquente chez les sujets âgés puisqu'elle touche autour de 3 à 7 % de ces personnes selon les auteurs. Le traitement des NDB12PP est le même que celui de la maladie de Biermer. Le diagnostic de NDB12PP permet donc d'éviter de porter à tort des diagnostics aussi erronés et incurables que celui de maladie d'Alzheimer ou d'encéphalopathie vasculaire, comme cela s'était fait dans le cas de mon père.


Combien sont-ils les  malades qui sont mort dans des conditions aussi épouvantables quand qu'une vitamino-thérapie B12 bien conduite aurait pu les rétablir ?  Les CR d'hospitalisation concernant le cas de mon père sont  rapportés ci-après et aux sites web n° 69970699 html. Comment se fait-il que l'individualisation d'un syndrome  si épouvantable dans ses manifestations soit si longtemps "resté sans suite". Jusqu'au milieu des années 1990, selon Andrès et al., ignoré des médecins les plus directement concernés, à savoir des gériatres, des hématologues, des gastroenterologues, des neurologues, des nutritionnistes, des psychiatres, et des généralistes ? 
 
Au terme de la cinquième semaine d'hospitalisation de mon père j'avais été averti par une  infirmière de l'hôpital Charles-Foix que seulement un simulacre de traitement cobalaminique lui était administré.  Devant l'urgence qu'il y avait à réellement le faire, mon père se trouvant alors à l'article de la mort dans un état épouvantable, j'ai appliqué le principe que "la clinique prime le laboratoire" en mettant moi-même drastiquement en route ledit traitement  (Cf. sites Web n° 69972429 et 108281777 html).

Mon père avait en 1990 grâce à la vitaminothérapie B12 administrée contre de l'avis et l'autorisation de ses médecins non seulement réussi à survivre, mais contre toute attente réussi à récupérer ses facultés intellectuelles et à remarcher, contrairement au pronostic qu'avaient formulé les médecins responsables du simulacre de traitement vitaminique B12 (simulacre décidé en staff pour faire taire ma demande). Quand en février 1991 le test de Schilling a été refait, il était à 5%, donc positif et en faveur du diagnostic de maladie de Biermer. Ce résultat me fut caché et a été déclaré nul au prétexte que le recueil des urines aurait été été incomplet (voir ci après). Or même en ayant raté une ou deux mictions, comment expliquer que le test soit passé de 35 % à 5%. Ces résultats ne figurent pas dans  les CRs  d'hopitalisation, CRs que l'on s’empressa de me remettre en guise de réponse à ma demande de consulter le dossier d’hospitalisation, alors des personnes étrangères à l'affaire furent invitées à en prendre connaissance  (Cf. site 73331815 html). 

Quand moi j'ai demandé à consulter le dossier, le Service me fit  répondre qu’il avait été perdu. Après renouvellement de ma demande par courrier RAR à la Direction de l’hôpital en décembre 1995, celle-ci me remit des dossiers ne correspondant pas aux hospitalisations en neurologie. Ni celui de son passage aux Urgences ni celui de l'hospitalisation dans le Service du Pr. Saïd ne figuraient. La Direction de l'hôpital voulut me faire signer que la totalité des dossiers m'avait été remise cependant que ne figurait  qu'un  dossier relatif à l'hospitalisation du patient en  juin 1991 en chirurgie orthopédique  pour le remplacement d'une  prothèse  placée en avril 1984 à l'hôpital Saint-Louis. La prothèse  s'était descellée lors d'une chute en avril 1991, et il avait impérativement fallu la changer. 

Le premier CR d'hospitalisation, daté du 20 septembre 1990, est signé de l’Interne Olivier Ille. Il ne rend pas vraiment compte de ce qui avait motivé son admission aux Urgences de l'hôpital Bicêtre le 31 juillet au soir. Les vraies circonstances de son hospitalisation sont passé sous silence alors qu’il aurait été des plus importants de les mentionner, puisqu’elles commandaient une investigation psychiatrique. J’avais en vain réclamé cette investigation. Il est  pourtant  bien spécifié dans ce CR,  au chapitre ‘‘état cardio-vasculaire’’ (l?),  que le malade avait  des idées absurdes (voir sa reproduction site 69970222 html).  Il n’est pas même mentionné qu’un état d’angoisse panique avait motivé son passage par les Urgences et qu’un diagnostic de maladie de Biermer y avait tout de suite été évoqué devant un tableau clinique de sclérose combinée et à la lecture de l'hémogtamme.  Ces omissions ne sont certainement pas dues à une simple négligence, mais  orientées dans le sens d'une occultation du diagniostic qui s'imposait, celui de syndrome neuro-anémique, jamais mentionné.

Cf. site n° 69970222 html  et ci-après la conclusion extravagante de ce CR .

 

CONCLUSION
TROUBLES DE LA MARCHE EN RAPPORT AVEC UNE ATTEINTE DIFFUSE DU SYSTEME NERVEUX
UNTRAITEMENT ANTI-SPASTIQUE POURRAIT ETRE BENEFIQUE
PAS D’INDICATION OPERATOIRE
SYNDROME DEPRESSIF TRAITE PAR PROZAC UN COMPRIME PAR JOUR
REVALUATION DES FONCTIONS SUPERIEURES APRES TRAITEMENT
PATIENT TRANSFERE DANS LE SERVICE DE MEDECINE DU Dr. BEINIS Hôpital CHARLES-FOIX

Sollicité en 2004 pour que soit récupéré le dossier soi-disant perdu du malade, dans le cadre d'une prétendue médiation, le Professeur Gilbert Tchernia, hématologue, a quatorze ans plus tard, à défaut d'avoir pu mettre la main dessus a quand même pu retrouver les données du test de Schilling. Voici ce qu'il m'écrit en date du 26 mai 2004 (les valeurs de référence indiquées le sont du Pr. Tchernia)

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<< Mon cher confère,

Avec un léger retard dont je vous prie de bien vouloir m'excuser, je vous transmets les résultats de mes démarches.

J'ai récupéré concernant votre père Pierre CRETIEN né le 1er mai 1911 les résultats d'hématologie qui datent de début août 1990;

A l'époque (le 6/8), l'hémoglobine était à 14,7 g/dL avec un volume corpusculaire normal à 90 fl. Par ailleurs un dosage de vitamine B12 fait le 3 août 1990 montre un taux normal à 225 pmol/L avec un taux également normal de folates sériques à 7,6 pmol/L (les normes sont de 110 à 735 pour la vitamine B12 et de 5,2 à 25 pour les folates sériques).

Enfin nous disposons de trois tests de Schilling qui ont été réalisés par Jeanine YVART, le 1er le 7/8/90 où la vitamine B12 marquée au Cobalt est dépourvue de facteur intrinsèque et dont les résultats sont normaux.

Le deuxième de février 91 avec facteur intrinsèque est anormal avec un pourcentage de radioactivité ingérée

à 5 pour une normale supérieure à 10 (les résultats précédents montrent un résultat à 35)

Ceci est tout à fait étonnant puisque le facteur intrinsèque aurait pu logiquement corriger l'épreuve et c'est probablement pour cette raison que le test a été refait en juillet 1991 avec les deux techniques et trouvait aussi bien avec facteur intrinsèque que sans facteur intrinsèque des valeurs normales respectivement de 19 et de 17 %. >>

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COMMENTAIRE : Les normes ne sont que relatives à la courbe de Gauss. Il faut tenir compte qu'il puisse exister des cas hors normes soit du fait de la non fiabilité des tests ou des aléas dus à de mauvaises mesures, soit les mesures ont été bien faites mais le cas est particulier, ou elles ont été délibérément faussées , ce qui ne doit pas être écarté étant donné qu'il y a eu simulacre de traitement et ce qui s'est passé six ans plus tard au CHU de Mantes la Jolie sous l'égide du même médecin (l'affaire "Christine Malèvre", l'infirmière du prescripteur du simulacre ayant délibérément envoyé des malades ad patres sans que son Chef de Service n'y trouve à redire. Il aura fallu que ce soit le Dr. Laurence Kouyoumdjian qui s'en préoccupe et fasse le signalement ! ).

J'avais en vain réclamé que le dossier de mon père me soit communiqué après que j'ai pu sortir mon père du coma dans lequel l'avait plongé le simulacre de traitement vitaminique B12 qui lui avait été prescrit et administré durant plus 5 longues semaines d'hospitalisation. Pourquoi ce refus obstiné d'administrer un vrai traitement ? Il apparaît clairement que le simulacre de traitement de la maladie de Biermer avait été fait pour faire taire ma demande expresse de le mettre en route malgré les données du Schilling. Il alors était évident que mon père souffrait de troubles neurologiques en rapport avec une carence vitaminique B12 sévère et qu'il fallait agir en conséquence le plus vite possible , la clinique primant sur les données du laboratoire : le malade avait été significativement amélioré durant quelques jours après la passation du test de Schilling parce que celui-ci se fait en administrant une dose en elle-même thérapeutique de vitamine B12 - cf. les articles précédents - j'avais insisté sur ce point mais on ne m'avait pas écouté, pas plus que l'on avait été attentif à cette brève mais très nette amélioration comme au fait que je suis moi-même médecin.

Deux mois après sa lettre, le Pr. Tchernia n'avait toujours pas retrouvé le dossier. Je me suis alors adressé à la CADA pour que le dossier me soit remis. Je tenais du neurologue François Chedru qu'il ne l'était pas en 1996 alors que depuis 1991 on m'avait toujours fait répondre qu'il était perdu. Une des sous-directrices de l'hôpital Bicêtre, madame Isabelle Pilot, "chargée des relation de l'hôpital avec la clientèle" (sic, les patients ne sont plus des malades, mais des "clients" ) m'a alors accusé d'avoir moi-même fabriqué la maladie de mon père, c'est-à-dire d'être l'auteur d'un Münchhausen, et de l'avoir fait par anti-sémitisme (sic). C'était une gravissime double accusation. Madame Pilot tenait évidemment cette accusation du Chef du Service responsable, à savoir le Pr. Gérard Saïd. On est dès lors en droit de s'interroger sur ce qui a retenu et le Pr. Saïd et l'hôpital Bicêtre de porter ces graves accusations devant autorités judiciaires (art 40 du CPP) d'autant que le Pr. Saïd n'avait pas manqué auparavant de me menacer de porter plainte pour diffamation (sic) quand je lui ai demandé pourquoi il avait fait disparaître le dossier de mon père et fait supprimer l'abonnement de la bibliothèque du CHU Bicêtre la prestigieuse Revue Archives of Neurology. Il avait prétexté que c'était parce que c'était une "très mauvaise revue" (sic, alors pourquoi y a-t-il co-signé plus tard, en 2003, avec les Drs. Jacqueline Zittoun et Hélène Ogier de Baulny un article sur les "Neuropsychiatric disturbances in presumed late-onset cobalamin C disease" ?).

Devant son confrère le Pr. Patrick Hardy et madame Pilot, dans ce qui était soi-disant une commission de conciliation le Pr. Saïd promit le 24 septembre 2004 qu’il allait porter l’affaire devant les tribunaux. J’attends toujours. (voir sur le web le Mémoire du Dr. Patrice Bodenan de 1999 sur « Les problèmes éthiques - sic - posés par les commissions de conciliation » )

Au nom de l’Ordre des médecins, les Drs Patrice Bodenan et Jean Pouillard s’étaient immiscés dans l’affaire qui opposait mon père aux médecins de la Clinique Elmelik. Ils avaient subrepticement opéré mon père de façon extravagante avant son hospitalisation à Bicêtre pour soi-disant remédier à ses difficultés (voir ci après). Au nom de l’Ordre mais en réalité parce qu’il était un ami du docteur Edith Elmelik, Bodenan s’est compromis dans cette affaire en se faisant remettre en 1992 des documents cliniques provenant des Services du Pr. Saïd et du Dr. Beinis en leur faisant croire que mon père et moi avions porté plainte contre eux, ce qui était totalement faux - la plainte de mon père, portée contre X, visant essentiellement les médecins de la Clinique Elmelik. Bodenan avait pu se faire remettre au mépris du secret médical des documents cliniques qui soi-disant étaient perdus lorsque moi j’avais demandé à les voir en 1991 !

Les résultats du premier test de Schilling et la mesure de la vitaminémie B12 pratiqués sur mon père à son admission en neurologie avaient donc été contradictoires avec la clinique et avec le diagnostic porté aux Urgences de l'hôpital. Il m'était alors venu à l'esprit qu’il devait exister des syndromes de carence vitaminique B12 avec test de Schilling normal qui n'étaient pas dus à une défaillance des mesures mais à une mauvaise utilisation de la vitamine B12 de niveau organique, plasmatique ou cellulaire (mitochondriale). J'ignorais que cette mauvaise ou plutôt cette non utilisation provenait de l'ordre donné aux infirmières par les médecins qui avaient la responsabilité du traitement de mon père. Consigne avait été donnée de ne lui administrer qu'un simulacre de traitement. Mon père avait de ce fait falli mourir dans des conditions abominables - décrites sur les sites Web n° 73331815 html chap. IV et 108281777 html. Des conditions tellement peu reluisantes pour l'image des neurologues de Bicêtre, pour l'image de l'AP - HP et celle de la Direction de la Santé qu'il avait été jugé impensable qu'elles puissent faire l'objet d'un procès et d'être ainsi divulgées au grand jour.

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Il y a dans ce qui est présenté par Andrés et al comme une nouvelle entité clinique plus répandue que la maladie de Biermer quelque chose de paradoxal, et même d'incompréhensible : on a assez vite compris que les anémies pernicieuses pouvaient être causées par la diphyllobothriose, une cause en fait rare, et l'on a mis si longtemps à s'apercevoir que de bien plus nombreux cas d'anémie pernicieuse passaient inaperçus faute d'être mis en relation avec une non dissociation de la vitamine B12 de ses protéines porteuses compatible avec un test de Schilling normal et une vitaminémie déclarée normale alors que l'on savait ces tests pouvaient faillir. Comment a-t-on pu attribuer de tels cas à la maladie d'Alzheimer ou à une encéphalopathie vasculaire, comme cela s'est fait dans le cas rapporté ci-après, pour autant qu'il se soit agi d'une véritable NDB12PP et non d'une LEMP, à moins que cela ne relève d'une erreur délibérée. Le Dr Pascal Masnou m'ayant cyniquement fait remarquer que "tout le monde à le droit de se tromper" (sic) après qu'il a porté le faux diagnostic d'encéphalopathie vasculaire en conclusion de son CR d'hospitalisation en février 1991. Il était alors bien au fait que si son malade avait pu être tiré du coma, pu récupérer ses facultés intellectuelles et pu remarcher c'était grâce au fait que j'avais pu au dernier moment pu mettre en route le traitement normalement dévolu à la maladie de Biermer après qu'une infirmière m'a montré que le traitement administré n'était un faux-semblant.

Comment un syndrome aussi fréquemment rencontré en clinique que le NDB12PP n'a-t-il pas pu être individualisée avant la fin du vingtième siècle alors que ce syndrome est deux fois plus fréquement rencontré que la maladie de Biermer et alors qu'il se manifeste par une sympomatologie quasiment identique à cetet maladie parce que causé par un déficit vitaminiques B12. Malgré l'importance qu'il y a à le connaître et à savoir le diagnostiquer à cause de sa fréquence et de sa gravité, il est resté inconnu des praticiens des anciennes générations, et malgré les nombreux articles qui lui ont été consacrés depuis sa découverte, il reste méconnu de nombreux praticiens même et surtout des plus expérimentés. Il est mieux connu des nouvelles générations de médecins, ainsi que j'ai eu l'occasion de m'apercevoir, enseigné qu'il est désormais au cours du cursus universitaire.

Preuve est que cette méconnaissance est restée actuelle en 2012 un guide médical dont la sortie a fait du bruit, le "Guide des 4000 (ou 2200 ?) médicaments utiles, inutiles ou dangereux" des Prs. Philippe Even et Bernard Debré (Le cherche midi éditeur ). Les auteurs y précisent en effet dans une note au bas de la page 690 : "Les vitamines sont des thérapeuthiques de premier ordre lorsqu'elles sont indiquées par une carence démontrée ou prévisible, béribéri, Biermer, etc. Dans l'immense majorité des cas, hormis la vitamine D, elles sont totalement inutiles en occident, sauf les vitamines B12 et K dans de rares circonstances" (On en a dit autant des antibiotiques systématiquement prescrits à la moindre angine ou à la moindre fièvre, alors qu'on leur doit la quasi disparition des complications cardiaques du R.A.A. (du rhumatisme articulaire aiguë) et peut-êtyre aussi de la syphilis.

Or les circonstances dans lesquelles la vitamine B12 est non seulement utile mais absolument nécessaire ne sont pas rares si 12 à 20 % des individus de plus de 65 ans sont concernés par le syndrome NDB12PP. Certains auteurs, dont Emmanuel Andrès, avancent jusqu'à 40 % des individus vivant en institution, notamment dans les hôpitaux.

Confronté à ses gravissimes manifestations en 1990 et à la méconnaissance de ce qui ressemblait fortement à une forme très sévère de maladie de Biermer, espérant attirer l'attention davantage l'attention des médecins sur celui-ci, à l'imitation du Dr. Irène Frachon exposant sa découverte des effets cardiotoxiques du Médiator, j'ai sur ler web titré un de mes précédents articles "La méconnaissance du NDB123PP combien de morts ? "

En 1990 je n'étais pas d'accord avec le raisonnement des neurologues de Bicêtre pour plusieurs raisons

1° Administrer le traitement de la maldie de Biermer n'avait aucun inconvénient et était bien plus conforme au principe précaution que celle consistant à administrer des antibiotiques à toute agine virale.

2° La passation du test avait démontré que si on ne pouvait affirmer que les symptômes du malades (voir lesquels sur le site web n° 69970222 html) ne relevaient pas forcément de la maladie de Biermer, du moins relevaient-ils d'une sévère carence vitaminique B12. Les désordres neurologiques avaient très significativement régressés durant les quelques jours qui avaient suivi la passation du test. Sachant que sa pratique se fait en administrant au moins 1 mg de vitamine B12 en IM, c'est-à-dire une dose en elle-même déjà thérapeutique, il n'était pas difficile d'en conclure que même si le diagnostic de maladie de Biermer pouvait à la rigueur être réfuté à cause de la normalité des données chiffrées du test de Schilling fait le 7/08/90, il n'y avait aucun inconvénient à administrer cette vitamine comme s'il s'agissait d'une maladie de Biermer,

3° C'était sur le diagnostic de probalité de maladie de Biermer aux Urgences de l'hôpital que le malade avait été admis en neurologie. Ce diagnostic avait tout de suite été évoqué par les urgentistes au terme de leur examen neurologique et à la lecture de l'hémogramme revenu du laboratoire. Le diagnostic de syndrome neuro-anémique et de maladie de Biermer probable avait été la raison du transfert du malade en neurologie, quoiqu'il ne figure pas dans le CRH de première admission ... pas plus qu'il ne figure sur celui de sa réhospitalisation six mois plus tard au cours de laquelle un nouveau test a été réalisé, qui à 5% était en faveur de l'affirmation du diagnostic de maladie de Biermer.

Le malade avait depuis quelques mois développé un délire hypochondriaque sur lequel s’était greffé un délire de Capgras, un délire qui accompagne fréquemment la maladie de Biermer (ce que j'ignorais à l'époque); Cf.
L' Encéphale, décembre 2003 Vol 29 (6), p. 560 - 565. "Délire Capgras chez une patiente de 64 ans atteinte d'une maladie de Biermer". ( C. Durand; S. Mary; P. Brazo; S. Dollfus).


Plus de trois ans après que j'ai sauvé la vie du malade en lui appliquant le traitement de la maladie de Biermer, en janvier 1994, dans son CR d’hospitalisation, l’Interne du Service de neurologie du CHU de Bicêtre résume ainsi le cas du patient de 82 ans ½ qui vient de passer 3 jours dans son Service pour cause de violente céphalalgie : (NB : les CRH. concernant les hospitalisations d'août 1990 et février 1991 sont rapportés au n° 69970222 html. Ils sont importants à connaître à titre de comparaison avec ce qui est rapporté dans ce CRH daté de janvier 1994)

Le CRH de l'hospitalisation du 19 au 26 février 1991 avait été établi par le Chef de Clinique P. Masnou alors que le malade avait récupéré des fonctions intellectuelles à 30/30 au MMSE, au lieu des 25 et 22/30 notés en août 1990, ce qui n'est pas spécifié dans le CRH de février 1991, mais dans une lettre à usage interne adressée par le D. Martine Desi, Assistante, au Dr. Dominique Roubineau, psychiatre à Bicêtre en mars 1992.

 

Le malade a été réhospitalisé en février 1991 à ma demande écrite pour que le test de Schilling soit refait. Il s'agissait de confirmer l'existence soupçonnée d'une vraie maladie de Biermer. Aucune réponse à ma lettre adressée au Pr. Gérard Saïd ne me fut faite mais le principe d'une réhospitalisation pour refaire le test fut accepté.

<< COMPTE RENDU D'HOSPITALISATION du 19 au 26/02/91 ...

Hôpital Bicêtre Service sr neurologie

DESTINATAIRES :

Patient de 80 ans réhospitalisé pour reprise des explorations d'un trouble de la marche évoluant depuis plusieurs mois.

 

ANTECEDANTS : Cf. CRH (d'août 90)

Depuis sa sortie le malade garde des troubles de la marche qui semblent être stabilisés.

EXAMEN CLINIQUE

Marche à petist pas hésitants Pas de signe de Romberg Possible petit déficit moteur de l'hémicorps gauche Syndrome tétrapyramidal réflèxe Incontinence urinaire d'effort, Difficultés mnésiques, sans trouble des fonctions supérieures majeures.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Scanner cérébral : aspect inchangé : atrprophie cortico sous corticale, hypodensité de la substance blanche diffuse. Electroencéphalogramme : pas d'anomalie significative. EMG : pas de signe de neuropathie périphérique franc. Test de Schilling : interprétation délicale du fait de l'absence de recueil complet des urines (ndlr alors que le malade avait été réhospitalisé essentiellment pour qu'il soit refait : hors même si une ou deux mictions n'ont pas été recueillies comment se fait-il que le test soit passé de 35 à 5 % ?! Noter que le test de Schilling effectué quelques mois précédents, était normal. VDRL TPHA et immuno fluorescence négative.

AU TOTAL

Encéphalopathie vasculaire.

.........................

<< Hospitalisation du 7 au 10 janvier 1994

Patient de 82 ans, hospitalisé pour céphalée aiguë.

ANTECEDENTS ET HISTOIRE DE LA MALADIE

- cf CRH précédents
Pour mémoire : syndrome démentiel mal étiqueté évoluant depuis 3 ans. Il vit actuellement à domicile avec une garde-malade 24h/24; son épouse est atteinte d’une maladie d’Alzheimer.
Histoire récente : la veille de l’hospitalisation, le patient se plaignait toute la journée de céphalées assez intenses , pas de vomissements.

EXAMEN CLINIQUE
Vigilance normale. Somnolence constatée dans la journée habituelle. Apyrexie. TA 15-9, pouls 80.
L’examen est difficile (patient peu coopérant) mais ne montre pas de déficit moteur ou sensitif; pas de syndrome méningé; pas d’HLH; mobilité oculmaire normle; auscultation pulmonaire normale; abdomen souple.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES
- Bilan biologique normal

EVOLUTION
Il ne se plaint plus de céphalées

AU TOTAL

Syndrome démentiel évoluant depuis 3 ans
Céphalées traitées par Dafalgan 2 gélules x 3/J si besoin
Traitement habituel à la sortie + ordonnance pour aide
soignante à domicile une fois par jour + certificat pour aide ménagère.

……………………………………….......

NDLR :

1 - On note que la TA est à 15/9 en janvier 1994 au lieu des 24/13 qu’elle était au matin du 25 mai 1990 avant que le patient ne subisse la double opération orthopédique que lui a alors subrepticement infligé de sa propre autorité et sans crier gare le rhumatologue de la Clinique Elmelik, à l’Haÿ-les-Roses. Ce rhumatologue se faisait passer et se prenait pour un chirurgien orthopédiste. Il avait transgressé les interdits qui lui avaient été signifiés et par le cardiologue du patient, le très consciencieux Dr. Joseph Heller, et par moi-même. Il prétexta après-coup que son intervention était justifiée par la "mauvaise morphostatique" des pieds de son patient, selon lui la cause des difficultés qu'il éprouvait de plus en plus pour marcher. Il l'avait corrigée - avec succès affirma-t-il au Conseil disciplinaire de l’Ordre. Il n'avait pas voulu tenir compte de l’avis du cardiologue ni de celui du fils du patient parce que lui seul, affirma-t-il dans sa défense devant le Conseil isciplinaire de l'Ordre, était compétent pour savoir ce qu’il y avait à faire pour remédier aux difficultés que son patient. Le Conseil disciplinaire, présidé par le Dr. Jean Penneau, médecin n'exerçant pas, avalisa son raisonnement.

2 - Dans la quizaine de jours qui a suivi cette quatrième hospitalisation à Bicêtre (la quatrième avait eu lieu en juin 1991 en chirurgie, motivée par l'obligation où on s'était trouvé de changer un prothèse de hanche déscellée) mon père a été victime d'un petit ictus, qu'il a réussi à surmonter. Il est subitement décédé à l'hôpital Charles-Foix le 2 octobre 1994 à l'issue d'une hospitalisation pour un épisode bronchitique alors qu'il était porté sortant pour le lendemain. Aucune recherche sur lacause de sa mort ne fut faite malgré ma demande et malgré (ou à cause ?) de l'intérêt qu'il y avait à la connaître étant donné ce qui s'était passé en août-septembre 1990 (Cf. "blog de leon - une nuit vitaminée")

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Failures of Cobalamin Assays in Pernicious Anemia

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