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15 avril 2013 1 15 /04 /avril /2013 15:46

N.B.:  l'article portait primitivelement pour titre Des "ATTEINTES DIFFSTEME NERVEUX" aux "TROUBLES DE LA MARCHE" d'un Service de Neurologie.

 

Les LEMP  sont des atteintes diffuses du système nerveux.

 

Ce sont des maladies heureusement très rares. Elles sont de pronostic effroyable. Leur déterminisme est inconnu. Elles semblent pouvoir compliquer  toutes les  infestations virales, mais leur prévalence à augmenté de 20% depuis l'éclosion du SIDA.  

 

 En ce qui concerne mon père, il s'est trouvé qu'en  septembre 1990, à la très mauvaise surprise des neurologues qui avaient chez lui diagnostiqué une ATTEINTE DIFFUSE DU SYSTEME NERVEUX, (une façon de ne pas dire qu'il avaient diagnostiqué LEMP alors qu'il savaient partinemment que le malade souffrait d'une maladie de Biermer)  le traitement de la maladie de Biermer eut une efficacité spéctaculaire, ce qui  correspondait à ce qu'a rapporté  la littérature médicale anglo-saxonnne concernant les complications neurologiques des infections à VIH  (Cf. bibl. § 5 ) un point de vue qui a ensuite été contesté  (cf. bibl.  § 7) et est en 2006 contesté par la littérature médicale française (Bibl. § 19).

 

Mais revenons au cas de mon père : après qu'une infirmière m'a averti que depuis qu'il était hospitalisé il ne lui avait été administré qu'un semblant de ce traitement (1/2 mg/IM/semaine de vitamine B 12 au lieu de 1mg/IM/jour). Quatre jours après j'ai réclamé que le traitement soit administrer comme il se doit au malade, il fallut qiue je l'institue  in extremis par moi-même au soir du 12 septembre 1990 alors que mon père venait de plonger dans le coma (voir mon rapport clinique sur site 73331815 html chap. IV ou sur le site 108281777 html) . 

 

Sous ce traitement, le malade passa en l'espace de six mois d'un état démentiel (MMSE à 22/30 le 22 août 1990) à la normalité (30/30 au MMSE en février 1991.  Au lieu de s'en réjouir, ses médecins furent pris de panique. Une panique qui remonta jusqu'à la direction de l'administration de l'A.P. - H.P..

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CR  d'hospitalisation  du  Service se neurologie de Bicêtre daté 20 septembre 1990  signé de l'Interne Olivier Ille (qui deviendra six ans plus tard le  patron de Christine Malèvre au CHU de Mantes la Jolie) 

 

MOTIF DE L’HOSPITALISATION 

 

Troubles de la marche

 

/... /   (Compte-rendu complet en fin d'article)

 

CONCLUSIONS

 

TROUBLES DE LA MARCHE EN RAPPORT AVEC UNE ATTEINTE DIFFUSE DU SYSTEME NERVEUX
UN TRAITEMENT ANTI-SPASTIQUE POURRAIT ETRE BENEFIQUE
PAS D’INDICATION OPERATOIRE
SYNDROME DEPRESSIF TRAITE PAR PROZAC UN COMPRIME PAR JOUR

REVALUATION DES FONCTIONS SUPERIEURES APRES TRAITEMENT
PATIENT TRANSFERE DANS LE SERVICE DE MEDECINE DU Dr. BEINIS Hôpital CHARLES-FOIX

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Il est à noter que le diagnostic de maladie de Biermer avait été le motif de l'admission du malade en neurologie. Il avait été fait aux Urgences de Bicêtre. Fait étonnant, ce diagnostic n'est curieusement pas mentionné dans le CR d' hospitalisations, qui ne donne comme motif d'admission qu'un "trouble de la marche" : ce qui sans être absolument faux est une omission mensongère. Le motif réel de son admission aux Urgences était un état d'angoisse panique du malade, une panique  par la survenue d'un syndrome tétrapyramidal. Les "troubles de la marche" n'en était que la traduction.

 

Un "trouble de la marche" applicable aussi au Service de neurologie de Bicêtre.

 

L'état tétrapyramidal avec grabatisation et perte complète du contrôle sphinctérien ne régressa qu'après la mise en route effective du traitement de la maladie de Biermer. Le contrôle sphinctérien fut retrouvé après 5 semaines de traitement effectif et resta définitif.

L'effacement des troubles pyramidaux demanda beaucoup plus de temps . Le malade, qui ne pesait plus que 47 kg en septembre 1990, en pesait 53 à 54 kg trois ans plus tard grâce aux bons soins de l'auxiliaire de vie que j'avais engagée pour le compte de mes parents auprès d'une association proposant des gardes-malades (l'association "C.A.S.C.AD.E." existe toujours). Ma sœur exigea assez vite le renvoi de la garde malade sous un mauvais prétexte : la G.-M. avait l'habitude de fumer une cigarette après le repas. Ma sœur en profita pour l'accuser d'empoisonner ses parents. La véritable raison était qu'il fallait la rétribuer et ma sœur trouvait que cela grevait ce qu'elle appelait "son héritage". Un très mauvais calcul de sa part puisque le congé donné à cette très bonne auxiliaire aboutit à son remplacement, qui donna moins satisfaction, d'où en octobre 1993 un placement en maison de retraite ... qui plonger mon père dans un état tel qu'il fallut le ramener chez lui presque sur une civière. Il avait été, à l'âge de 82 ans, soumis à une neuroleptisation tout à fait abusive. Il y avait en trois mois perdu les six kilos que j'avais avec l'aide des auxiliaires de vie réussi à lui faire regagner les années précédentes. La pente fut cette fois bien plus rude à remonter. Je dus m'occuper moi-même nuit et jour de mon père durant un mois avant d'oser le confier, en janvier 1994, à une nouvelle garde-malade, qu'il me fallut former. La situation de mes parents avait été s'améliorant jusqu'en 1993 grâce à l'action conjuguée des auxiliaires de vie, d'une kinésithérapeute et des excellents conseils thérapeutiques du Dr. Michel Serdaru, neurologue de la F.F.N. Cet équilibre fut brusquement bouleversé par le renvoi provoqué par ma sœur, ce qui retentit lourdement sur l'état de ma mère. Victime d'une fracture du col du fémur et de la maladie d'Alzheimer, elle se laissa quelques mois plus tard volontairement mourir de faim à l'hôpital malgré les soins du Dr Christiane Verny, qui fit tout ce qu'elle pouvait pour essayer de lui faire reprendre goût à la vie. Ma mère s'est éteinte le 3 septembre 1994. Mon père est décédé un mois plus tard soudainement dans le même service alors qu'il était sortant. La raison de son décès n'a été recherchée alors qu'il aurait été du plus haut intérêt de la connaître. Sa mort fut SANS PREUVE attribuée à une fausse route alimentaire.

Dans le coma au soir du 12 septembre 1990, moment où j'ai dû moi-même mettre en route le traitement de la maladie de Biermer, mon père eut beaucoup de mal à pouvoir admettre que c'était à moi qu'il devait de s'en être sorti. Il mit son rétablissement au crédit des neurologues et des médecins qui l'avaient pris en charge sans faire ce qu'il aurait fallu qu'il fassent. Mon père avait de ce fait voulu leur faire une donation. Sa maladie l'avait plongé dans un délire de Capgras - un délire qui se greffe sur 7 % des cas la Maladie de Biermer (cf. bibl. § 18), un délire qui ne résout avec le traitement de cette maladie, un délire qui a fait que mon père avait été jusqu'à déclarer à ses médecins que je n'étais pas son "véritable fils", un délire pour moi très déconcertant. Il voyait en moi un complice du chirurgien orthopédiste qui lui avait placé en 1984 une prothèse de hanche, prothèse qui dan son esprit avait provoqué un cancer des os, un cancer selon lui cause de ses douleurs et de ses "troubles de la marche". .........................................

 

 BIBLIOGRAPHIE  

 

1 - 1978 Kolhouse & al, New Engl. J. Med. 299, 15, 787 - 792. "Cobalamin analogues are present in human plasma and can mask cobalamin defiency because current radioisotope dilution assays are not specifique for true cobalamin".

2 - 1987 Berger JR & al. Ann Intern Med. 107 : 78 "Progressive multifocal leukoencephalopathy associated with human immunodefiency virus infection".

3 - 1987 Ogier H. & al. éd. Masson "La cobalamine (vitamine B12), APECTS METABOLIQUES, GENETIQUES, NUTRITUIONNELS ET THERAPEUTIQUES"

; 254-281.

4 - 1988 J. Lindebaum & al. N. Engl. J. of Med. "Neuropsychiatric disorders caused by cobalamin deficiency in the absence of anemia or macrocytosis"

5 - Arch Neurol 1991;48(3):312-314. "Abnormal vitamin B12 tabolism in human immunodeficiency virus infection : association with neurological dysfunction" (Accepted for publication September 5,1990).

6 - Arch Neurol 1992;49:501-506. "Plasma Vitamin B12 Level as a Potential Cofactor in Studies of Human Immunodeficiency Virus Type 1- Related Cognitive Changes".

7 - Arch Neurol 1993;50:807-811. Robertson et al. "Vitamin B12 Deficiency and Nervous System Disease in HIV Infection"

8 - JAMA 1993;269:1144-1153. "Preventive Health Care for Adults With HIV Infection"

9 - Arch Fam Med 1994;3:988-1002. "Human Immunodeficiency. Physician Guidelines, Advisory Group on HIV Second Edition"

10 - J. Nutr. 1997;127:345-351. "Low Serum Vitamin B-12 Concentrations Are Associated With Faster Human Immunodeficiency Virus Type 1 (HIV-1) Disease Progression".

11 - AIDS Clin Care 1998;1-1 "Peripheral Neuropathy in HIV Disease".

12 - Neurology 1999;53:592-592. "Prevalence of peripheral neuropathy in injection drug users"

13 - Arch Neurol 1999;56:84-89. "Peripheral Nerve Function in HIV Infection: Clinical, Electrophysiologic, and Laboratory Findings"

14 - Pediatrics 2000;106:35e-35. "Distal Sensory Polyneuropathy in a Cohort of HIV-Infected Children Over Five Years of Age"

15 - Neurology 2002;58:730-735. "Abnormal cobalamin-dependent transmethylation in AIDS-associated myelopathy"

16 - Revue de Médecine Interne 2003;24 (4): 218-223. "Carence en vitamine B12 avec test de Schilling normal ou syndrome de non dissociation de la vitamine B12 de ses protéines porteuses chez le sujet âgé. Etude de 60 patients".

17* - Arch Neurol. 2003;60(10):1457-62.) "Neuropsychiatric disturbances in presumed late-onset cobalamin C disease". (E. Roze, D. Gervais, S.Demeret, H. Ogier de Baulny, J. Zittoun, J.-F. Benoist, G. Saïd, C. Pierrot-Deseilligny, F. Bolgert)

18 - L' Encéphale, décembre 2003 Vol 29 (6), p. 560 - 565. "Délire Capgras chez une patiente de 64 ans atteinte d'une maladie de Biermer". ( C. Durand; S. Mary; P. Brazo; S. Dollfus)

19 - Revue Neurogique 2006;162 (1):22-42. Atteintes du système nerveux central et infections par le virus VIH -1 (Antoine Moulignier, Service de Neurologie, Fondation Adolphe Rotschild, 75019, Paris)

 

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Compte Rendu d'hospitalisation du 02 au 22 août 1990   établi le 20 septembre 1990  et signé de l'Interne

Olivier ILLE

 

MOTIF DE L’HOSPITALISATION   Troubles de la marche

ANTECEDENTS

HTA essentielle, ancienneté inconnue.
Intervention orthopédique pour orteils en marteau en Avril-Mai 90
Prothèse totale de hanche gauche opérée en 84 pour coxarthrose
HISTOIRE DE LA MALADIE
Se plaint de difficultés à la marche d’installation rapidement progressive au décors de l’intervention orthopédique,
Stable depuis deux mois, la marche est hésitante, la montée des escaliers n’est plus possible, tendance à la rétropulsion et à la chute, le patient étant obligé de
se déplacer avec un déambulateur;

EXAMEN CLINIQUE
Etat général conservé. Apyrexie. Tension fluctuante à l’entrée entre 18/12 et 20/12
La station debout et la marche sont très difficiles petits pas.
Membres inférieurs en hyper-extension. Polygone de sustentation légèrement élargi. Tendance au piétinement et à la rétropulsion.

L’occlusion aggrave l’équilibre (sic)
Au plan neurologique on objective un déficit moteur discret prédominant sur les raccourcisseurs aux membres inférieurs et coté à 4 +.

Aux membres supérieurs les petits muscles des mains interosseux et lombricaux sont discrètement déficitaires à 4. Le tonus est spastique. Les réflexes pyramidaux aux quatre membres, jusqu’en C 4 : Babinski bilatéral.

Au plan de la sensibilité, pas d'astéréognosie. Les troubles prédominent aux membres inférieurs sur la sensibilité proprioceptive. La sensibilité extéroceptive semble normale, bien que fluctuante d'un examen à l'autre et avec une hypo-esthésie au chaud et au froid et à la douleur en chaussette. Il existe une discrète incoordination motrice bien nette aux membres supérieurs avec hypermétrie. L'examen des paires crâniennes est normal en dehors des réflexes du voile abolis. Enfin, il existe depuis deux à trois mois une incontinence sphinctérienne avec mictions impérieuses.


EXAMEN CARDIO-VASCULAIRE: Pouls régulier, pas de souffle cardio-vasculaire. Le reste de l'examen clinique est sans particularité en dehors une tendance dépressive de l'humeur, une critique insuffisante des histoires absurdes chez cet ancien opticien et des capacités d'abstraction qui semblent altérées.Le mini mental est évalué à 25/30.


DISCUSSION   Myélopathie cervicale, affection dégénérative, encéphalopathie vasculaire.


EXAMENS COMPLEMENTAIRES  Bioiologie usuelle normale. Hémogramme, hémostase, vitesse de sédimentation, ionogramme, glycémie, fonctions hépatorénales, fonctions phosphocalciques, électrophorèse des protéines sériques, vitamine B12, pholates sériques, test de SCHILING normaux.(sic) Sérologie syphilitique négative.

Infection urinaire à acinectobacter traitée et stérilisée par NOROXINE
Radiographie rachis cervical et charnière cervico-occipitale : impression basilaire, arthrose cervicale modérée. Scanner cérébral : atrophie cortico-sous-corticale. Aspect de leuco-araïose mais le scanner est de mauvaise qualité, l’analyse de la substance blanche est difficile. Une IRM du rachis cervical avait été proposée pour étayer le diagnostic d'une myélopathie cervicale mais non réalisée devant une peur panique du patient deux jours avant l'examen

 

CONCLUSION


TROUBLES DE LA MARCHE EN RAPPORT AVEC UNE ATTEINTE DIFFUSE DU SYSTEME NERVEUX
UN TRAITEMENT ANTI-SPASTIQUE POURRAIT ETRE BENEFIQUE
PAS D’INDICATION OPERATOIRE
SYNDROME DEPRESSIF TRAITE PAR PROZAC UN COMPRIME PAR JOUR
REVALUATION DES FONCTIONS SUPERIEURES APRES TRAITEMENT
PATIENT TRANSFERE DANS LE SERVICE DE MEDECINE DU Dr. BEINIS Hôpital CHARLES-FOIX

 

N.B.  Pr. Gérard Saïd  makes october 1997 Bicêtre's Hospital Directorate cease the subscription to Archives of Neurology at the hospital's library and withdraw the back issues from the casebook.

 Why ? He says (to me) it's because it's a "very bad Review".But six years after we can se his name appear amongst Dr. Hélène Ogier de Baulny and Dr. Jacqueline Zittoun's names in an important article about neuropsychiatric disturbances in presumed late-onset cobalamin C disease (see infra § 13*) Archives of Neurology avait dès 1991 consacré un article au problème des troubles du métabolisme de la vitamine B12 induits par l'infection VIH, troubles métaboliques responsables de lourds dysfonctionnements neuro-psychiatriques.

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